La enfermedad: SJS & NET 2017-12-12T15:58:11+00:00

ACTUALIZANDO CONTENIDOS

El síndrome de Steven Johnson

Explicación coloquial…

Es una reacción severa del cuerpo hacia fármacos en la mayoría de los casos.

Nuestro sistema inmunológico reacciona contra la sustancia que le administramos sin identificarla como algo bueno, que nos sana. Todo lo contrario, piensa que es algo que nos está atacando y se defiende de ello con brutalidad, haciendo que aparezcan síntomas similares a una urticaria generalizada en el cuerpo. Provocando algo similar a un “incendio”, es como si nos quemásemos de dentro para fuera.

Es por este ataque del sistema inmunológico, que arrasa con lo que se encuentra sin saber muy bien contra que lucha, por lo que se la considera una enfermedad autoinmune.

El SSJ fue identificado hace aproximadamente 95 años.

Es una enfermedad de las catalogadas como “raras”.

La padecen uno de cada millón de personas al año, aunque es mas frecuente que aparezca en niños y adolescentes. Y a su vez, los hombres son dos veces mas propensos que las mujeres.

Es una vertiente mucho más severa del eritema multiforme (reacción de hipersensibilidad). Esta reacción afecta en principio, a la piel y a las mucosas, pero en ocasiones, pueden quedar implicados otros órganos…

Los primeros síntomas son:

  • Fiebre
  • Mal estar general
  • Labios hinchados
  • Ojos irritados, legañosos,
  • Ulceras bucales

Es imprescindible y vital, suspender inmediatamente la ingesta de los fármacos que se hayan tomado en el momento de la aparición de los síntomas, ya que cualquiera de ellos puede estar causando la enfermedad.

Dependiendo de la gravedad del caso, puede ser necesaria la hospitalización.

La muerte afecta entre el 5% y el 15%, por lo que es considerada una enfermedad potencialmente mortal.

Y la recurrencia de dicha enfermedad, esta, como mínimo en un 39%.

 

Primera fase (fase aguda):

-Fiebre, lesiones cutáneas en tórax, congestión ocular, malestar al tragar.

– Conjuntivitis con secreción.

– Eritema y erosión de mucosa bucal y genital

 

Segunda fase:

  • Amplias aéreas con perdida epidérmica
  • Signo de Nikolsky positivo
  • Presencia de ampollas, necrosis.

 

Tercera fase:

  • Insuficiencia exocrina pluriglandular y pancreática
  • Secuelas, hiperpigmentacion de la piel, atrofia de uñas, ojo seco, simblefaron, entropio, perdida visual, lesiones en mucosa oral y esofágica, pérdida definitiva de pestañas….

NET, Necrolisis Epidérmica Toxica

Es la más  grave de las variantes del SSJ . Solo la padecen un 0,4% de los enfermos de Steven Johnson.

Las variantes de la enfermedad, se clasifican según la cantidad de piel que pierde el paciente:

SSJ: Menos de un 10% de la superficie de la piel

SSJ- Traslapado: Entre un 10% y un 30% de pérdida de piel

NET: Mas de un 30€ de pérdida de piel.

 

La mortalidad en las personas con NET es muy elevada.

Estos pacientes tienen que ser ingresados en la unidad de quemados y permanecer en aislamiento hasta recuperar el total de la piel.

Son numerosas las complicaciones que pueden padecer, partiendo de la base, que al faltarles una considerable cantidad de piel, están expuestos a innumerables infecciones, además de la deshidratación por la pérdida de líquidos, un adulto con una pérdida cutánea del 50%, pierde al día de 2 a 3 litros de agua .

Además de las consecuencias de la perdida de funcionalidad cutánea extensa, sufren lesiones viscerales, hipoalbuminemia, lesiones de tráquea y bronquios que derivan en distes respiratorio, lesiones intestinales, estomacales….

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